Enfermedades poco frecuentes: Vasculitis primaria del sistema nervioso central

Dr. Marlon Eduardo Merlos Benítez*- La vasculitis del sistema nervioso central (SNC), es una enfermedad poco conocida y potencialmente grave que afecta el cerebro y la médula espinal que plantea al clínico un importante reto diagnóstico y terapéutico.

Su frecuencia se estima en 2 a 4 casos por millón de personas al año y la edad promedio de presentación es los 50 años.

Las manifestaciones clínicas son inespecíficas y el inicio de la enfermedad puede ser agudo, aunque con mayor frecuencia es de progresión lenta e insidiosa. La cefalea es el síntoma más común y puede ser generalizada o localizada, varía de intensidad y tiene períodos de remisión espontánea.
El deterioro cognitivo también es insidioso y constituye la segunda manifestación más frecuente. También puede existir ataxia, convulsiones, infartos o hemorragias cerebrales.

Su causa es desconocida y se han propuesto los agentes infecciosos como factores desencadenantes, especialmente el virus de la varicela zoster.

Los estudios sobre la naturaleza del infiltrado inflamatorio son escasos. Las tinciones inmunohistoquímicas de las muestras de biopsia muestran infiltración predominante de células T CD45R0+ en las paredes y la vecindad de los pequeños vasos. Estos hallazgos sugieren que la enfermedad puede ser el resultado de una respuesta inmunitaria antígeno específica en las paredes de las arterias cerebrales.
Dentro de las moléculas efectoras se consideran las metaloproteinasas (MMPs), particularmente la MMP-9, que contribuyen al daño de las paredes vasculares y podrían constituir blancos terapéuticos.

Los principales hallazgos histológicos son tres: 1) Vasculitis granulomatosa, 2) Vasculitis linfocítica, 3) Vasculitis necrotizante.
 Siendo la forma granulomatosa la más frecuente, con inflamación mononuclear vasculocéntrica y granulomas con células multinucleadas.

Le sigue en frecuencia (28%), la vasculitis linfocítica, con infiltrado de linfocitos y se observa predominantemente en niños y la menos frecuente es la vasculitis necrotizante caracterizada por necrosis transmural fibrinoide similar a la observada en la poliarteritis nodosa y se asocia con hemorragia intracraneal. 

Estos hallazgos son estables a lo largo del tiempo y sugieren que la enfermedad no pasa por diferentes estadios.
El diagnóstico depende de que se reúnan los siguientes criterios: antecedentes o hallazgos clínicos de déficit neurológico de origen desconocido, 
arteriografía cerebral con las características clásicas de vasculitis, o biopsia del SNC que muestre vasculitis y ausencia de vasculitis sistémica o cualquier otro trastorno que pudiera causar las alteraciones arteriográficas.

Existen limitaciones en los criterios diagnósticos, por ejemplo, el empleo de la arteriografía como método de elección para el diagnóstico. Su sensibilidad oscila entre el 40% y el 90% y su especificidad es sólo del 30%.
Para prevenir errores, el diagnóstico se debe confirmar mediante la biopsia y en ausencia de la biopsia, por los hallazgos en la arteriografía, resonancia magnética y anormalidades en el líquido cefalorraquídeo. Las imágenes arteriográficas sugestivas de vasculitis consisten en zonas alternadas de estrechamiento y dilatación de las arterias cerebrales o de oclusiones que afectan a varias arterias intracraneales en ausencia de aterosclerosis de los vasos proximales u otras alteraciones.

La limitación de la arteriografía radica en que las alteraciones vasculares pueden ocurrir en arterias más pequeñas que la capacidad de resolución de la arteriografía.

 Por lo tanto, el diagnóstico de referencia es la biopsia de tejido cerebral o de meninges.

Diagnósticos diferenciales: Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible.

La afección que más simula la vasculitis del SNC es el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible.

Este síndrome se propuso en 2007 para englobar varios trastornos caracterizados más por vasoconstricción que por vasculitis (síndrome de Call-Fleming, angiopatía postparto, vasoespasmo de la migraña, vasculopatía inducida por drogas y angiopatía benigna del SNC).
 El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible se inicia con cefalea intensa, con convulsiones o sin ellas y déficit neurológico focal.

La arteriografía muestra vasoconstricción de las arterias cerebrales que mejora entre 1 y 3 meses. Afecta principalmente a las mujeres de mediana edad y muchas veces después del parto o ante la exposición de sustancias vasoactivas. La mayor complicación es la hemorragia subaracnoidea. Las alteraciones vasculares funcionales se evidencian por arteriografía o arteriografía por resonancia magnética.

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*Neurólogo Vascular – Master en sueño – Internista JVPM: 9852
Jefe de Centro Integral de Neurología, Hospital San Francisco, San Miguel. El Salvador
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Foto: Prime Health Channel

 

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